蠶豆病

    葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(Glucose-6.phosphate dehy.drogenase,G6PD)缺乏癥是由于G6PD基因突變,酶活性降低所導致的溶血性遺傳疾病,X伴性不完全顯性遺傳,男性發病多于女性,典型表現為進食蠶豆后引起溶血性貧血,俗稱蠶豆病。據統計全球約有4億人患有G6PD缺乏癥,該病在我國的分布呈“南高北低”的趨勢。

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         G6PD的臨床癥狀          

1.溶血發作時可有黃疸、貧血、脾大;
2.可伴有血紅蛋白尿;
3.溶血嚴重者可有休克、腎功能衰竭。

         G6PD的臨床特點          

1、發病率高,4%-14%左右;

2、 該病多數患者,特別是女性雜合子,平時不發病,無自覺癥狀,僅部分患者表現為慢性溶血性貧血癥狀。這些患者常因接觸蠶豆花粉、水溶性維生素K、樟腦等,食用蠶豆或蠶豆制品,服用或接觸具有氧化作用的藥物如止痛退熱藥、奎寧、磺胺、呋喃西林、呋喃旦啶等,以及病毒和細菌感染等誘發急性溶血性貧血,導致紅細胞破壞過多,引起肝、腎、或心功能衰竭,甚至死亡;

3、 G6PD缺乏癥是新生兒病理性黃疸的主要原因。在G6PD缺乏癥的新生兒中,約50%的患兒會出現新生兒黃疸,其中約12%可發展為核黃疸,導致腦部損害,引起智力低下以及神經系統永久性損傷;

4、 可預防,及早對該病做出明確診斷,明確患者存在何種G6PD類型的缺陷,從而明示患者并給予建議,避免接觸蠶豆等敏感物質以及服用具有氧化作用等易引起溶血的藥物,可有效避免急性溶血事件的發生。

 

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